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專欄文章
分類 臨床經驗
標題 漫談多發性肌炎PM與皮肌炎DM (三)臨床症狀、檢查、診斷與鑑別
關鍵字 多發性肌炎、皮肌炎、自體免疫、血管炎 
發表日期 2017-04-20
作者 程維德中醫師 
服務院所 程維德中醫診所 
文章內容

臨床表現-臨床分型
1. PM:主要為肌肉損害表現,或合併其他臟器損害。可以發生在任何年齡,以女性多見。
2. DM:除肌肉損害表現外,出現明顯的皮膚損害(皮疹、脫屑、變色及硬結)。成年女性多見,皮炎早於肌炎或同時出現。兒童DM彌散性血管炎更突出,可出現指、趾潰瘍,軟組織鈣化。
3. 重疊症:約1/3合併其他免疫疾病如紅斑性狼瘡、硬皮病、風濕熱、乾燥症或混合型結締組織病等。
4. 腫瘤併發:PM合併約0~28%。DM合併約6~45%。男女同。40歲以後合併約40~60%。男性以肺癌和結腸癌多見,女性以乳癌和卵巢癌多見,且PM或DM的症狀早於腫瘤。(確診後先找腫瘤)。


輔助檢查
1. 血液檢查:急性期時WBC↑、ESR↑血沉、CRP(C反應蛋白)↑。
2. 血清﹛GCK肌酸激﹛BLDH乳酸脫氫﹛BGOT、GPT等活性明顯增高。
3. 免疫:類風濕因子RA、ANA抗核抗體、Jo-1抗體。
4. 尿液檢查:24小時尿肌酸增高,出現肌紅蛋白時,表示肌肉急性壞死。
5. 肌肉活檢:可見肌纖維變性、壞死、再生。巨噬細胞和淋巴細胞等炎性細胞浸潤。血管內皮細胞增生。
6. 電生理檢查:有纖顫電位。


診斷-依據
1. 亞急性起病的肢帶肌無力,或伴有肌肉疼痛或肌肉壓痛。
2. 血清(CK、LDH)升高、血沉ESR增快、CRP(C反應蛋白)↑。
3. 免疫學檢查:RA、ANA、Jo-1抗體等陽性。
4. 肌電圖呈肌源性異常。
5. 肌肉活檢:可見肌纖維變性、壞死、再生,巨噬細胞和淋巴細胞之發炎細胞浸潤(T細胞)、血管內皮細胞增生等(B細胞)。


鑑別診斷
1. 進行性肌營養不良症PMD:明顯家族史,慢性發病,病程多在3-4年以上,肌肉萎縮明顯,肌活檢缺乏廣泛的炎細胞浸潤,免疫檢查無異常。
2. 重症肌無力MG:症狀類似但MG有波動性,朝輕暮重,活動後加重,休息後好轉,一般無肌肉萎縮,血清□W高不明顯,抗膽鹼脂 ̄蘆垮虓P,肌電圖無典型肌炎電位。
3. 吉蘭-巴雷綜合症GB:也可表現近段無力與痿縮,但其發病急,肌電圖呈神經源性異常。
4. 腎上腺皮質激素引起的肌病:應用大劑量類固醇時可能發生。容易合併骨折,血清’h正常,肌電圖無纖顫電位。尿中肌酸在PM及DM給予類固醇時會下降,但激素性肌炎卻會上升。


 

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